Description

Gli alloantigeni piastrinici umani (HPAs) è noto essere associati a cambiamenti aminoacidici nelle glicoproteine piastriniche. Queste sostituzioni non incidono nella funzionalità di queste proteine, ma le modifiche ne alterano la loro struttura, la conformazione. Il determinante antigenico perciò può diventare un bersaglio per anticorpi allo- e auto-immuni: le conseguenze possibili sono disordini di sanguinamento, refrattarietà a trasfusioni piastriniche, porpora post-trasfusionale e trombocitopenia neonatale alloimmune. Ad esempio, l’immunità materna contro gli alloantigeni fetali piastrinici può provocare la trombocitopenia alloimmune fetale o perinatale (PAT). PAT accade quando anticorpi materni di IgG sono trasferiti attraverso la placenta e reagiscono con gli alloantigeni piastrinici fetali derivati dal padre. La trombocitopenia fetale risultante può condurre all’emorragia intracranica (20% dei casi a rischio) ed alla morte fetale. Poiché la tipizzazione piastrinica non viene eseguita di routine, le donne a rischio vengono identificate solo dopo aver avuto un precedente aborto.
La correlazione clinica fra i titoli dell’anticorpo e la PAT non è affidabile per mancanza della caratterizzazione degli allo-antisieri e per la scarsità di piastrine nei pazienti trombocitopenici. Gli specifici antigeni paterni piastrinici reagiscono con gli alloanticorpi solo nel 50% dei casi; quindi, la genotipizzazione consente una valutazione più accurata del rischio, genotipizzando le singole differenze nucleotidiche che caratterizzano i polimorfismi allelici dell’HPA, per poi avere una migliore gestione della gravidanza (Davoren A, et al., Transfusion. 2004; Rayment R, et al.,Cochrane Database Syst Rev. 2011).
Gli alloantigeni piastrinici umani (HPAs) è noto essere associati a cambiamenti aminoacidici nelle glicoproteine piastriniche. Queste sostituzioni non incidono nella funzionalità di queste proteine, ma le modifiche ne alterano la loro struttura, la conformazione. Il determinante antigenico perciò può diventare un bersaglio per anticorpi allo- e auto-immuni: le conseguenze possibili sono disordini di sanguinamento, refrattarietà a trasfusioni piastriniche, porpora post-trasfusionale e trombocitopenia neonatale alloimmune. Ad esempio, l’immunità materna contro gli alloantigeni fetali piastrinici può provocare la trombocitopenia alloimmune fetale o perinatale (PAT). PAT accade quando anticorpi materni di IgG sono trasferiti attraverso la placenta e reagiscono con gli alloantigeni piastrinici fetali derivati dal padre. La trombocitopenia fetale risultante può condurre all’emorragia intracranica (20% dei casi a rischio) ed alla morte fetale. Poiché la tipizzazione piastrinica non viene eseguita di routine, le donne a rischio vengono identificate solo dopo aver avuto un precedente aborto.
La correlazione clinica fra i titoli dell’anticorpo e la PAT non è affidabile per mancanza della caratterizzazione degli allo-antisieri e per la scarsità di piastrine nei pazienti trombocitopenici. Gli specifici antigeni paterni piastrinici reagiscono con gli alloanticorpi solo nel 50% dei casi; quindi, la genotipizzazione consente una valutazione più accurata del rischio, genotipizzando le singole differenze nucleotidiche che caratterizzano i polimorfismi allelici dell’HPA, per poi avere una migliore gestione della gravidanza (Davoren A, et al., Transfusion. 2004; Rayment R, et al.,Cochrane Database Syst Rev. 2011).